La maladie de Dupuytren est une maladie qui touche l’aponévrose palmaire moyenne.
Pour des raisons qui ne sont pas très bien connues, l’aponévrose devient épaisse, les nodules se forment à la face antérieure de la paume et les doigts, les bride se rétractent progressivement ce qui entraîne des plis dans la paume ou les doigts. Au fur et à mesure que la maladie évolue et une contracture commence à limiter les possibilités d’extension des doigts, alors que la flexion des doigts reste possible car les tendons sont sains.
Les doigts peuvent se rétracter dans la paume. Cette maladie touche préférentiellement le quatrième et cinquième doigt, mais peut atteindre toute la main et les doigts. Elle est habituellement indolore.

Epidémiologie

La maladie touche davantage les hommes que les femmes, surtout après la quarantaine. En fait la maladie est transmise chez l’homme par un gêne autosome récessif dominant rare avant 30 ans.
35% des lésions dues à la maladie de Dupuytren se manifestent chez les hommes entre 70 et 75 ans.

Étiologie

Cette maladie est, au moins en partie, d’origine génétique: c’est pourquoi il est possible que d’autres membres de la famille soient aussi atteints, avec des formes très variables.

Il existe dans les nodules la présence d’un fibroblaste modifié : le myofibroblaste. Celui-ci contient des fibres d’actine qui permettent une rétraction progressive.

Plus la maladie débute précocement, plus grave est l’atteinte. En général elle apparaît autour de la cinquantaine chez l’homme, plus tardivement chez la femme.
Plusieurs maladies sont préférentiellement associées à la maladie de Dupuytren sans que cela soit indiscutablement prouvé scientifiquement. Le travail manuel n’est en aucun cas responsable de la maladie de Dupuytren.

Présentation clinique de la maladie de Dupuytren

La maladie de Dupuytren se manifeste par la présence de:

Nodules palmaires et digitaux
Brides palmaires et digitales
Ombilications cutanées
Rétraction des doigts (souvent 4ème et 5ème)
Rétraction du pouce et première commissure (10% à 20%)
Localisations autres que la paume de la main:
Le dos des articulations inter-phalangiennes distales des doigts longs peuvent présenter des nodules (knuckle pads).
On peut parfois retrouver le siège de lésions ailleurs (maladie de Ledderhose ou maladie de Lapeyronie).

Traitement

Il n’y a, à l’heure actuelle, aucun traitement médical de la maladie. Le seul traitement possible reste donc la section ou l’ablation des tissus malades.
Parce que l’origine est inconnue, le traitement chirurgical ne peut, à lui seul, empêcher l’extension de la maladie à d’autres doigts, voire la récidive sur les doigts opérés. Pour toutes ces raisons, il est rare de devoir traiter les formes débutantes. Par contre il ne faut pas trop attendre car dans les formes sévères le traitement est plus difficile et plus risqué. Les résultats sont moins bons et le risque de récidive plus élevé. L’atteinte préférentielle du 5ème doigt, ou des articulations des doigts est également responsable de moins bons résultats. Schématiquement on conseille un traitement lorsque le patient ne peut plus poser sa main à plat sur une table en appuyant avec l’autre main.
Les traitements sont variés et leurs indications dépendent de la gravité de la maladie et du patient. Les complications de ces traitements sont liées à la fragilité de la peau (qui est épaissie mais fragilisée par la maladie), et à la proximité de la maladie de Dupuytren avec les nerfs et les vaisseaux.
L’évolution est lente, sur plusieurs mois ou années. Des séquelles sont possibles (douleurs résiduelles, une certaine raideur des doigts). Enfin, de nombreux patients se font traiter tardivement et leurs articulations des doigts sont enraidies et il est parfois impossible au chirurgien de pouvoir étendre le doigt complètement.

Il existe plusieurs types de traitement chirurgical:

La section simple des brides avec une pointe de bistouri ou avec le biseau d’une aiguille. C’est la première technique connue, proposée par Dupuytren lui-même. Elle a l’avantage de la simplicité et l’on peut utiliser rapidement la main. Elle oblige souvent à porter un appareil pour étendre le doigt (une orthèse) pendant plusieurs semaines. Le risque de cette intervention est que les vaisseaux, les nerfs ou les tendons peuvent être blessés. Elle est surtout indiquée lorsque la bride est superficielle, sous la peau, et ne peut donc être proposée à tous les patients. Elle entraîne plus souvent que les autres techniques une récidive de la maladie car celle-ci n’est pas enlevée.

L’ablation des brides, c’est un geste chirurgical qui dure entre 30 minutes et 2 heures selon l’étendue de la maladie. Habituellement seul le bras du patient est endormi et l’hospitalisation n’est pas systématique. Les incisions mettent environ trois semaines pour être bien cicatrisées et seront épaisses pendant plusieurs mois.

Dans certains cas, le chirurgien peut laisser ouverte une partie de la cicatrice pour éviter des complications comme les hématomes ou la souffrance de la peau. La cicatrisation sera alors un peu plus longue mais souvent un peu moins douloureuse. Une rééducation et le port d’une attelle pour étendre les doigts sont très souvent nécessaires. La dissection de la maladie au contact des vaisseaux et des nerfs est difficile; les nerfs sont parfois irrités ce qui entraînent des sensations de fourmillements dans les doigts qui peuvent parfois persister plusieurs mois. La section d’un nerf ou d’une artère est également possible. Enfin les doigts peuvent rester raides, surtout le cinquième doigt.

L’ablation des brides et de la peau avec remplacement par une greffe de peau ou un lambeau est une technique plus ambitieuse et plus longue. Les récidives sont rares sous les greffes de peau, mais les séquelles esthétiques sont plus importantes. On réserve plutôt cette technique aux sujets qui ont des formes graves, ou qui ont eu une récidive après traitement chirurgical. La cicatrisation est plus longue à obtenir sinon les complications sont les mêmes que pour l’ablation des brides simples. Si un traitement chirurgical est envisagé, l’arrêt de travail est d’au moins d’un mois, parfois plus long. D’autres traitements sont possibles mais rarement indiqués. Chaque patient étant différent le traitement sera adapté au cas particulier.

Le traitement chirurgical est fondé sur la demande du patient car lui seul devra gérer en tant que propriétaire l’évolution de sa main. En cas de douleur ou de fourmillements, le chirurgien recherchera à la consultation d’autres pathologies associées à la Maladie de Dupuytren.

Recherche actuelle : Clostridia collagénase – un enzyme lysant spécifiquement le collagène présent dans maladie de Dupuytren est utilisé (fibres de collagène sont aussi présentes dans les tendons,ja e les nerfs, les ligaments et les capsules des articulations sous-jacentes qui peuvent être endommagés).

Résultats sont néanmoins encourageants sur les articulations métacarpo-phalangiennes et les articulations inter-phalangiennes, mais il faudrait un peu plus de recul car les risques de la procédure et le taux de complications et de récidives à plus long terme ne sont pas connus

Événements historiques liés à la Maladie de Dupuytren

Des remèdes miracles de contractures des doigts fixes en flexion dans les Orcades et l’Islande d’un état ressemblant Maladie de Dupuytren sont rapportées du 12 au 16 Siècle.
1614 – Pater de Bâle identifie les doigts fixées, les contractures des doigts (Maladie de Dupuytren) chez tailleur de pierre, mais pense que c’est secondaire à un traumatisme du tendon.
1777 – John Hunter donne la première description précise de la Maladie de Dupuytren.
1777 – Dupuytren est né à Pierre-Buffière, France.
1777 – Henry Cline proposé aponévrotomie chirurgicale.
1822 – Traité d’Ashley Cooper sur la dislocation et fractures décrit une aponévrotomie sous-cutanée .
1813-1826 – Chomel, Alibert et Boyer écrivent au sujet de la Maladie de Dupuytren. Confusion du tendon vs fascia à origine de la Maladie de Dupuytren continue.
1831 – Guillaume Baron de Dupuytren fait sa première aponévrotomie transversale ouverte. Il pense que les traumatismes répétitifs étaient la cause de la maladie.
1831 – Goyrand, Velpeau, Lisfranc, Malgaigne – contestent le traumatisme comme un facteur étiologique.
1831 – Goyrand pense que la Maladie de Dupuytren était héréditaire. Il recommande des longues incisions sur le doigt.
1865 – aponévrotomie fermée d’Ashley-Cooper reste le standard de la pratique chirurgicale.
1948 – fasciectomie étendue de McIndoe est rapportée par Skoog.
1952 – James et Tubiana recommandent une fasciectomie limitée pour éviter la nécrose cutanée et les hématomes.
1961 – Hueston soutient l’idée de fasciectomie limitée.
1963 – Hueston définit la diathèse de Dupuytren et le test de table. Il décrit l’origine extra-aponévrotique de la Maladie de Dupuytren.
1964 – technique de la paume ouverte de McCash.
1974 – McFarlane décrit la métamorphose du fascia malade.
1984 – Hueston utilise dermofasciectomy pour Maladie de Dupuytren.
1993 – Badois et Lermusiaux décrivent une aponévrotomie à l’aiguille pour Maladie de Dupuytren.
1996 – Moermans décrit une aponévrectomie segmentaire pour Maladie de Dupuytren.
1996 – Hurst et Badalamente suggèrent que le traitement par infiltration de collagénase pourrait être utile.
2001 – Ketchum décrit des injections de triamcinolone dans les nodules et dans les brides de la Maladie de Dupuytren.
2006 – Van Rijssen décrit l’utilisation et les limites de aponévrotomie à l’aiguille.
2007 – Hurst et Badalamente démontrent l’utilité clinique de la collagénase dans les essais de phase III.

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